Proptosis como presentación inicial de un fibroma osificante etmoidal en edad pediátrica

El fibroma osificante es un tumor óseo benigno poco común, cuya localización más frecuente son los huesos maxilofaciales, pero su origen en el seno etmoidal es raro. La mayor incidencia se describe entre la segunda y la cuarta décadas de la vida. Se efectuó una revisión en la literatura nacional sobre fibromas osificantes etmoidales con extensión orbitaria, y no se encontraron reportes publicados. Se presenta el caso de una paciente de 10 años de edad que fue remitida a consulta de Oculoplastia por notar protrusión ocular izquierda desde hacía tres meses. Se le realizó ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética en los que se evidenció una lesión tumoral de seno etmoidal con compromiso de órbita izquierda que ocasionaba proptosis, con características imagenológicas sugestivas de un probable fibroma osificante. La biopsia endoscópica nasal confirmó el diagnóstico.

Ossifying fibroma is an uncommon benign bone tumor, whose most frequent location is the maxillofacial bones, but its origin in the ethmoid sinus is rare. The highest incidence is described between the second and fourth decades of life. A review of the national literature on ethmoid ossifying fibromas with orbital extension was carried out, and no published reports were found. We present the case of a 10-year old female patient who was referred to Oculoplasty consultation for noticing left ocular protrusion for three months. Ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging showed a tumor lesion of the ethmoidal sinus with involvement of the left orbit causing proptosis, with imaging characteristics suggestive of a probable ossifying fibroma. Nasal endoscopic biopsy confirmed the diagnosis.

Lesión Fibro-ósea de Mandíbula: Un Hallazgo Radiográfico / Fibro-osseous Lesion of the Mandible: A Radiographic Finding

Las lesiones fibro-óseas son consideradas benignas y componen un grupo de patologías de desórdenes que se caracterizan por el reemplazo de un hueso normal por un tejido compuesto de fibras colágenas, fibroblastos y tejido mineralizado. Presentamos un hallazgo radiográfico obtenido de un paciente de sexo masculino de 41 años de edad que asiste a un centro de radiología para realizarse una radiografía panorámica, el examen revela un interesante hallazgo radiográfico en la hemi mandíbula izquierda, donde se observa una lesión fibro-ósea con expansión ósea a nivel de reborde marginal y cortical basal mandibular, desplazamiento de canal mandibular, desplazamiento dentario, compromiso de cortical alveolar y rizálisis en diferentes niveles en los dientes adyacentes a la lesión. De acuerdo a los antecedentes anteriores se establece una hipótesis diagnóstica de Fibroma Osificante de larga data debido a su radiopacidad. La Organización Mundial de la Salud lo clasifica como una neoplasia ósea benigna con afección al esqueleto craneofacial, de mayor incidencia en mandíbula, se presenta generalmente entre la 3º y 4º década de vida. Concluimos que las lesiones fibro-óseas pueden ser detectadas como un hallazgo radiográfico, esto es relevante para un tratamiento precoz, sin embargo, el diagnóstico debe realizarse complementando los antecedentes clínicos e histopatológicos de la lesión, poniendo especial atención en el diagnóstico diferencial.

Fibro-osseous lesions are considered benign and make up a group of disorder pathologies that are characterized by the replacement of normal bone by tissue composed of collagen fibers, fibroblasts, and mineralized tissue. We present a radiographic finding obtained from a 41-year-old male patient who attended a radiology center for a panoramic radiograph. The examination revealed an interesting radiographic finding in the left hemi-mandible, where a fibro-osseous lesion was observed. with bone expansion at the level of the marginal ridge and basal mandibular cortex, displacement of the mandibular canal, dental displacement, compromise of the alveolar cortex and rizalysis at different levels in the teeth adjacent to the lesion. According to the previous antecedents, a long-standing diagnostic hypothesis of Ossifying Fibroma is established due to its radiopacity. The World Health Organization classifies it as a benign bone neoplasm affecting the craniofacial skeleton, with the highest incidence in the jaw, generally presenting between the 3rd and 4th decade of life. We conclude that fibro-osseous lesions can be detected as a radiographic finding, this is relevant for early treatment, however the diagnosis must be made by complementing the clinical and histopathological history of the lesion, paying special attention to the differential diagnosis.

Fibrodysplasia ossificans progressiva in a 3-year-old female patient / Fibrodisplasia osificante progresiva en una paciente de 3 años

Abstract Background: Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is a rare autosomal dominant disease affecting connective tissue, primarily caused by de novo mutations of the ACVR1 gene. FOP is a disease with congenital malformations of the toes and heterotopic ossification in characteristic patterns that progresses with flare-ups and remissions. Cumulative damage results in disability and, eventually, death. This report aimed to describe a case of FOP to highlight the importance of early diagnosis of this rare condition. Case report: We describe the case of a 3-year-old female diagnosed with congenital hallux valgus, who initially presented with soft tissue tumors, predominantly in the neck and chest, with partial remission. Multiple diagnostic tests were performed, including biopsies and magnetic resonance imaging, with nonspecific results. We observed ossification of the biceps brachii muscle during evolution. The molecular genetic study found a heterozygous ACVR1 gene mutation that confirmed FOP. Conclusions: Knowledge of this rare disease by pediatricians is critical for an early diagnosis and for avoiding unnecessary invasive procedures that may promote disease progression. In case of clinical suspicion, performing an early molecular study is suggested to detect ACVR1 gene mutations. The treatment of FOP is symptomatic and focused on maintaining physical function and family support.

Resumen Introducción: La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad autosómica dominante rara que afecta el tejido conectivo, cuya causa principal son mutaciones de novo del gen ACVR1. Se trata de una enfermedad con malformaciones congénitas de los primeros ortejos y osificación heterotópica en patrones característicos que progresa en empujes y remisiones. El daño acumulativo provoca discapacidad y, eventualmente, la muerte. El objetivo de este trabajo fue describir un caso de FOP para favorecer el diagnóstico precoz de esta enfermedad infrecuente. Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de 3 años, portadora de hallux valgus congénito, que inicialmente presentó tumoraciones dolorosas de tejidos blandos, de predominio en cuello y tórax, con remisión parcial de las mismas. Se realizaron múltiples pruebas diagnósticas, incluyendo biopsias e imágenes de resonancia magnética con resultados inespecíficos. En la evolución se observó osificación de músculo bíceps braquial. El estudio genético molecular encontró una mutación del gen ACVR1 en heterocigosis que confirmó el diagnóstico de FOP. Conclusiones: El conocimiento de esta enfermedad por los pediatras es clave para realizar un diagnóstico precoz y evitar procedimientos invasivos innecesarios que pueden promover la progresión de la enfermedad. Ante la sospecha clínica, se sugiere realizar tempranamente el estudio molecular para detectar mutaciones del gen ACVR1. El tratamiento de la FOP es sintomático, centrado en el mantenimiento de la función física y el apoyo familiar.

Fibroma ossificante juvenil trabecular: relato de caso / Juvenile trabecular ossifying fibroma: case report / Fibroma osificante trabecular juvenil: reporte de un caso

O fibroma ossificante juvenil trabecular (FOJTr) é uma lesão fibro-óssea benigna rara de comportamento agressivo, alto potencial de recorrência, e acometimento no esqueleto craniofacial de crianças e adolescentes. Uma paciente do gênero feminino, 8 anos de idade, compareceu ao ambulatório de Patologia Oral e Maxilofacial da Universidade de Gurupi ­ UNIRG para avaliação clínica de um aumento de volume na região de corpo da mandíbula do lado esquerdo. Não havia sintomatologia dolorosa e sequer desconforto. Nos exames de imagem (radiografia panorâmica e tomografia computadorizada) foram observados uma extensa área radiolúcida que se estendia desde o primeiro molar permanente com rizogênese incompleta até o incisivo central do lado oposto. Após a realização da biópsia incisional e laudos histopatológicos realizou-se a remoção completa da lesão incluindo os remanescentes decíduos sobrejacentes ao fibroma. Nas imagens de controle pós-operatório aos 90 dias (radiografia panorâmica e tomografia computadorizada), notou-se sinais de neoformação óssea com espessamento basilar e os germes dos dentes permanentes em franco desenvolvimento. Diante disso, ressalta-se a importância do conhecimento dos aspectos clínicos, radiográficos e histopatológicos para a realização de um correto diagnóstico e tratamento adequado afim de reduzir as altas taxas de recidivas... (AU)

Trabecular juvenile ossifying fibroma (TrJOF) is a rare benign fibro-osseous lesion, with aggressive behavior, high recurrence potential, which affects the craniofacial skeleton of children and adolescents. This paper aims to describe a clinical case in a female patient, 8 years old, who attended the Oral and Maxillofacial Pathology outpatient clinic ­ Faculty of Dentistry ­ University of Gurupi - UNIRG, city of Gurupi - TOCANTINS - BRAZIL for clinical evaluation of an increased in volume in the region of the mandible body, on the left side. There was no painful symptomatology or even discomfort. Imaging examinations (panoramic radiography and computed tomography (CT) showed an extensive radiolucent area that extended from the first permanent molar with incomplete root formation to the central incisor on the opposite side. After performing an incisional biopsy and histopathological examination, the lesion was completely removed included the remainder deciduous teeth overlying the tumor. In the postoperative control images at 90 days (panoramic radiography and CT), signs of bone neoformation with basilar thickening and the germs of the permanent teeth in full development were noted. In view, this importance of knowledge of clinical, radiographic and histopathological aspects is emphasized for the realization of a correct diagnosis and adequate treatment in order to reduce the high rates of relapses... (AU)

El fibroma osificante trabecular juvenil (TRFOJ) es una lesión fibroósea benigna rara con comportamiento agresivo, alto potencial de recurrencia y afectación del esqueleto craneofacial de niños y adolescentes. Paciente femenina de 8 años de edad que acude al ambulatorio de Patología Oral y Maxilofacial de la Universidad de Gurupi - UNIRG para evaluación clínica de aumento de volumen en la región del cuerpo mandibular del lado izquierdo. No presentaba sintomatología dolorosa ni molestias. Los exámenes de imagen (radiografía panorámica y tomografía computarizada) mostraron una extensa área radiolúcida que se extendía desde el primer molar permanente con formación radicular incompleta hasta el incisivo central del lado opuesto. Tras realizar la biopsia incisional y los informes histopatológicos, se procedió a la extirpación total de la lesión, incluidos los remanentes caducos que recubrían el fibroma. En las imágenes de control postoperatorio a los 90 días (radiografía panorámica y tomografía computarizada), se observaron signos de neoformación ósea con engrosamiento basilar y los gérmenes de los dientes permanentes en pleno desarrollo. Por tanto, es importante conocer los aspectos clínicos, radiográficos e histopatológicos para la realización de un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado con el fin de reducir las altas tasas de recaídas... (AU)

Fibroma osificante periférico / Peripheral ossifying fibroma

RESUMEN Con relativa frecuencia, en la mucosa bucal se observan agrandamientos gingivales como el fibroma osificante periférico, que es una lesión reactiva inflamatoria del tejido blando. Clínicamente se trata de una tumefacción deformante, de crecimiento lento, sin una causa clara, aunque su formación está asociada a traumatismos o irritaciones crónicas a nivel gingival. Usualmente su aparición es a nivel de la papila interdental en la zona anterior del maxilar, aunque se puede observar en otras regiones de la cavidad bucal. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la enucleación total de la lesión, retirando además los factores irritativos. En las radiografías, la imagen frecuentemente observada, aparece como un área radiolúcida, unilocular, bien definida y delimitada por un halo radiopaco (esclerótico); ocasionalmente puede presentarse como una imagen radiopaca.

ABSTRACT In the buccal mucosa are observed, with relative frequency, gingival enlargements such as the peripheral ossifying fibroma, which is considered a reactive inflammatory soft tissue lesion. It is clinically characterized by a slow-growing, disfiguring swelling with no clear cause, although its formation is associated with trauma or chronic irritation at the gingival level. Its appearance is usually at the level of the interdental papilla in the anterior region of the maxilla, although it can be seen in other regions of the oral cavity. The treatment is surgical consisting of the total enucleation of the lesion and removing the irritating factors. On radiographs, the frequently observed image appears as a well-defined, unilocular, radiolucent area delimited by a radiopaque halo (sclerotic); it can be occasionally presented as a radiopaque image.

Miositis osificante progresiva: reporte de un caso / Progressive myositis ossificans: Case report

Introducción: la miositis osificante progresiva (MOP) es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo de baja prevalencia (1:2,000,000 habitantes). Se caracteriza por osificación heterotópica con un comportamiento incierto que excepcionalmente se ha relacionado con neoplasias. Se buscó conocer la coexistencia de la MOP con neoplasias de origen mesodérmico, para que sean consideradas en el diagnóstico de otros pacientes, así como formular hipótesis para esclarecer su asociación. Caso clínico: mujer de 27 años con dolor de músculo isquitiobial y glúteo derecho que incrementaba con el ejercicio, sin remisión con analgésicos hasta limitar la movilidad de ambas extremidades. Se solicitó una serie ósea donde se evidenciaron zonas de radiolucidez heterogénea en la región de ambos muslos y pelvis de manera irregular, semejante a densidad ósea, que fue compatible con los hallazgos ecográficos y tomográficos; se concluyó que eran imágenes relacionadas con miositis osificante de cadera. La paciente refirió sintomatología gástrica y se solicitó una endoscopía que histopatológicamente reportó carcinoma gástrico difuso con células en anillo de sello; las imágenes de gabinete mostraron tumoración ovárica. Conclusión: la MOP es una patología de baja prevalencia, por lo que su conocimiento y sospecha son fundamentales para el diagnóstico. Hay poca literatura que involucre a las tres entidades; por ende, su fisiopatología y comprensión es limitada. En cuanto a la MOP, aún no hay un tratamiento curativo; sin embargo, el diagnóstico certero permite iniciar rehabilitación de manera oportuna con mejoría de la calidad de vida.

Background: Myositis ossificans progressiva (MOP) is a low prevalence hereditary connective tissue disease (1:2,000,000 habitants). It is characterized by heterotopic ossification with an uncertain behavior that has been exceptionally related to neoplasms. The objective was to know the coexistence of MOP with neoplasms of mesodermal origin, so that they can be considered in the diagnosis of other patients, as well as formulate hypotheses to clarify their association. Clinical case: 27-year-old female with right gluteal and ischitiobial muscle pain that increased with exercise, without remission with analgesics until limiting the mobility of both extremities. A bone series was requested where areas of heterogeneous radiolucency were evidenced in the region of, both, thighs and pelvis in an irregular manner, similar to bone density, which was compatible with the ultrasound and tomographic findings; we concluded that they were images of myositis ossificans of the hip. The patient reported gastric symptoms and an endoscopy was requested, which histopathologically reported diffuse gastric carcinoma with signet ring cells; cabinet images showed an ovarian tumor. Conclusion: MOP is a low prevalence disease, which is why its knowledge and suspicion are essential for the diagnosis. We found little literature that involves the three entities; therefore, their pathophysiology and understanding is limited. Regarding MOP, at this moment there is no curative treatment; however, an accurate diagnosis allows to start rehabilitation in a timely manner with an improvement in the quality of life.

Miositis osificante traumática en recién nacido: reporte de caso / Traumatic myositis ossificans in newborn: a case report

La miositis osificante traumática (MOT) es una enfermedad en la que ocurre osificación heterotópica en dos a cuatro semanas tras uno o múltiples traumatismos. El objetivo de este artículo es describir las características clínicas y radiológicas de un caso de MOT en un recién nacido (RN) después de la canulación intravenosa de vía periférica, poco frecuente en la práctica clínica en neonatología. Presentamos a un RN pretérmino de 33 semanas en que, a los 20 días de vida, se evidenció lesión tumoral en el tercio distal del antebrazo izquierdo de 3 cm por 2 cm, que no impresionaba dolor, ni limitación a la movilización, y en la que no había signos infecciosos. El resto del examen físico osteomuscular era normal. En la zona de lesión, tres semanas antes, se había instalado un catéter intravenoso periférico (CIVP). Una radiografía del antebrazo izquierdo demostró lesión calcificada al nivel de las partes blandas, sin disrupción de las estructuras óseas adyacentes; la ecografía del antebrazo reveló una imagen focal ovalada, de contornos parcialmente definidos, con sombra acústica posterior; el resto de los estudios de huesos largos era normal. Los niveles séricos de fosfatasa alcalina, calcio, fósforo también eran normales. En vista de la lesión tumoral al examen físico y la imagen calcificada en partes blandas a través de radiografía simple, con antecedente de microtraumas de VVP, se concluyó MOT. Se hizo seguimiento, con disminución del tamaño hasta que la lesión desapareció a los cuatro meses. No requirió control radiológico. La MOT es infrecuente en el RN, y, en general, la resolución es autolimitada y tiene buen pronóstico

Traumatic myositis ossificans (TMO) is a disorder in which heterotopic ossification occurs two to four weeks after one or multiple traumas. The goal of the present article is to describe the clinical and radiological characteristics of a case of TMO in a newborn (NB) after a peripheral intravenous cannulation, a rare procedure in the clinical practice of neonatology. The patient is a premature 33-week-old NB who, 20 days after birth, presented with a 3 cm x 2 cm lump in the distal third of the left forearm that did not seem to cause pain or to limit movements, and with no evidence of infection. The rest of the physical exam was within normal limits. Three weeks before the lesion, a peripheral intravenous catheter (PIVC) was placed in that area. A radiograph of the left forearm showed soft-tissue calcification without disruption of adjacent bone structures. Ultrasound revealed a focal, oval soft tissue lesion with partially-defined borders and posterior acoustic shadow; the rest of study showed normal long bones. The serum levels of alkaline phosphatase, calcium, and phosphorus were all normal. In view of the tumor lesion on the physical examination and the calcified image in softtissue on plain X-ray and a recent history of PIVC microtrauma, we reached to the diagnoses of TMO. During the follow-up, the lesion decreased in size until it completely disappeared four months after the diagnosis. No radiological control was needed. Uncommon in NBs, TMO is generally self-limited and with a good prognosis

Surgical management of ossifying fibroma in the maxilla and its challenges associated with an immediate reconstructive approach with autogenous graft, an unusual case report / Manejo quirúrgico del fibroma osificante en el maxilar y sus desafíos asociados con un enfoque reconstructivo inmediato con el injerto autógeno, un informe de caso inusual

Ossifying Fibroma is a gingival mass in which calcified foci are found. It is a nodular lesion that involves the inserted and interdental gum. There is a predilection for the female sex and for the anterior region of the maxilla. This work aims to report the surgical management of a Ossifying Fibroma in the maxilla and the immediate reconstructive with autogenous graft. Female patient, in the third decade of life, presenting Ossifying Fibroma in the region between maxillary incisors and premolars. She was treated surgically by means of marginal resection of the lesion under general anesthesia and immediate reconstruction with autologous iliac crest graft. Followed up for 12 months with no signs of recurrence.

El Fibroma osificante es una masa gingival en la que se encuentran focos calcificados. Es una lesión nodular que involucra la encía adherida e interdentaria. Hay una predilección por el sexo femenino y por la región anterior del maxilar. Este trabajo tiene como objetivo informar sobre el manejo quirúrgico de un fibroma osificante periférico en el maxilar y su reconstrucción inmediata con injerto autógeno. Paciente de sexo femenino, en la tercera década de vida, presenta un Fibroma osificante en la región entre incisivos maxilares y premolares. Fue tratada quirúrgicamente por medio de una resección marginal de la lesión bajo anestesia general y reconstrucción inmediata con injerto de cresta ilíaca autóloga. Seguimiento durante 12 meses sin signos de recurrencia.

Clinical, radiological, and molecular diagnosis of progressive fibrodysplasia ossificans / Diagnóstico clínico, radiológico y molecular de fibrodisplasia osificante progresiva

Abstract Background: Progressive fibrodysplasia ossificans is a rare genetic disease with heterozygous mutations (autosomal dominant inheritance) in the ACVR1 gene, which causes progressive heterotopic ossification in muscles, tendons, and ligaments, usually secondary to trauma. The ossification foci generate pain, joint ankyloses, and restricted movement. Congenital shortening and medial deviation first metatarsal of the foot is a distinctive feature. This report aimed to present an educational value case of a patient with clinical, imaging, and molecular diagnosis of progressive fibrodysplasia ossificans, recognized as a rare condition that severely affects the quality of life. Case report: We present the case of a 6-year-old female patient with lumps in the right scapular and dorsal region, progressive joint rigidity, and short first metatarsal medially deviated since birth. By imaging studies, we established the diagnosis of progressive fibrodysplasia ossificans. Sanger sequencing of ACVR1 reported c.617G>A (p.Arg206His). Conclusions: Confirmation of the diagnosis allowed genetic counseling, including a comprehensive explanation of the disease’s natural history and measures to prevent its rapid progression.

Resumen Introducción: La fibrodisplasia osificante progresiva es una enfermedad genética poco frecuente, causada por variantes patogénicas en estado heterocigoto (herencia autosómica dominante) en el gen ACVR1, que provoca osificación heterotópica progresiva en músculos, tendones y ligamentos, comúnmente secundaria a traumatismos. Los focos de osificación generan dolor, anquilosis articular y restricción del movimiento. Es característico el acortamiento congénito y la desviación medial del primer metatarsiano del pie. El objetivo de este reporte es presentar un caso de alto valor educativo de una paciente con diagnóstico clínico, imagenológico y molecular de fibrodisplasia osificante progresiva, reconocida como una condición infrecuente y que afecta de manera grave la calidad de vida. Caso clínico: Paciente de sexo femenino con tumoraciones induradas en la región dorsal y escapular, detectadas a los 6 años de vida. Cursaba además con rigidez articular progresiva y primer metatarsiano del pie acortado y con desviación en sentido medial desde el nacimiento. Por estudios de imagen se estableció el diagnóstico de fibrodisplasia osificante progresiva. Por secuenciación Sanger se reportó c.617G>A (p.Arg206His) en ACVR1. Conclusiones: La confirmación del diagnóstico permitió ofrecer un asesoramiento genético integral, incluyendo una amplia explicación de la evolución natural del padecimiento y de las medidas preventivas para disminuir su rápida progresión.

Extensive central ossifying fibroma of mandible: case report / Extenso fibroma ossificante central em mandíbula: relato de caso

ABSTRACT A 34-year-old female patient attended a referral center for oral diagnosis presenting hardened increased volume in the posterior mandible. Panoramic radiography revealed a mixed unilocular lesion with clear and well-defined limits. The incisional biopsy showed proliferation of mesenchymal cells amid dense fibrous connective tissue. Mineralized material in different degrees of maturation was also observed. Regarding the histopathological aspects associated with the clinical, radiographic, and intraoperative data, the diagnosis of central ossifying fibroma (COF) was performed. COF has similar characteristics to other fibro-osseous lesions, and its diagnosis is a challenge for dental surgeons.

RESUMEN Paciente de 34 años de edad, acudió a un centro de referencia odontológico con aumento de volumen endurecido en la mandíbula posterior. La radiografía panorámica reveló lesión unilocular mixta, de límites precisos y definidos. La biopsia incisional demostró una proliferación de células mesenquimales en medio de un tejido conectivo fibroso denso. Aún se observó material mineralizado en diferentes grados de maduración. Considerando la histopatología, asociada a los datos clínicos, radiográficos y transquirúrgicos, el diagnóstico de fibroma osificante central (FOC) se reveló. El FOC presenta características similares a las de otras lesiones fibro-óseas, y su diagnóstico es un desafío para los cirujanos dentales.

RESUMO Paciente do sexo feminino, 34 anos, compareceu a um centro de referência em diagnóstico oral apresentando aumento de volume endurecido em mandíbula posterior. A radiografia panorâmica revelou lesão unilocular mista, de limites precisos e definidos. A biópsia incisional evidenciou uma proliferação de células mesenquimais em meio a um tecido conjuntivo fibroso denso. Foi observado ainda material mineralizado em diferentes graus de maturação. Considerando os aspectos histopatológicos, associados aos dados clínicos, radiográficos e transcirúrgicos, o diagnóstico de fibroma ossificante central (FOC) foi revelado. O FOC apresenta características similares às de outras lesões fibro-ósseas, e seu diagnóstico é um desafio para os cirurgiões-dentistas.

Tumores fibroóseos de cavidades paranasales: experiencia en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile y revisión de la literatura / Fibro-osseous tumors of paranasal cavities: experience in the Hospital Clínico de la Universidad de Chile and review of the literature

Los tumores de cavidades paranasales presentan una baja frecuencia. Dentro de éstos, entre los benignos destacan las lesiones fibroóseas que se caracterizan por el reemplazo de hueso normal por estroma celular fibroso. Dentro de estas lesiones se describen osteoma, displasia fibrosa y fibroma osificante. Se revisan 3 casos de pacientes del Hospital Clínico de la Universidad de Chile y se presenta una revisión bibliográfica en cuanto a las lesiones fibroóseas, su clínica, diagnóstico, imagenología y tratamiento.

The tumors of paranasal cavities present a low frequency. Among the benign tumors are fibro-osseous lesions characterized by the replacement of normal bone by fibrous cell stroma. Osteoma, fibrous dysplasia, and ossifying fibroma are described within these lesions. Three cases of patients from the Hospital Clínico de la Universidad de Chile are reviewed and a bibliographic review is presented regarding the fibro-osseous lesions, their clinical features, diagnosis, imaging and treatment.

Fibroma osificante periférico en reborde gingival mandibular de lactante. Reporte de caso

El fibroma osificante periférico (FOP) es una lesión exclusivamente de la encía, considerada de carácter reactivo, que se presenta en forma frecuente en la segunda década de vida, siendo rara en lactantes. Cuando se evidencia en este grupo de pacientes, se observa una asociación directa con un diente natal o neonatal. El objetivo de este reporte es dar a conocer el caso de un fibroma osificante periférico que se desarrolló en el reborde alveolar mandibular de incisivos, de un lactante con antecedente de extracción de un diente natal a los tres meses de edad.

Fibrodisplasia osificante progresiva. Reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, de herencia autosómica dominante que se caracteriza por calcificaciones progresivas de las fascias, aponeurosis, ligamentos, tendones y tejido conectivo intersticial del músculo esquelético. Su prevalencia es de 1:2.000.000. Presenta desde el nacimiento morfología anormal del primer metatarsiano. Las osificaciones heterotópicas por lo común se hacen evidentes recién alrededor de los 5 años, posteriores a un trauma en los tejidos blandos. El compromiso funcional es progresivo y altamente incapacitante. Presentamos el caso de un niño de 6 años quien desde el año de edad inició las lesiones en las zonas de traumatismos, al comienzo acompañadas de dolor y signos inflamatorios que luego se petrificaban. Presentaba hállux valgus corto bilateral y se pudo corroborar la presencia de la misma malformación en un tío materno.

ABSTRACT Progressive ossifying fibrodysplasia (POF) is a connective tissue disease of unknown etiology, of autosomal dominant inheritance characterized by progressive calcifications of fasciae, aponeurosis, ligaments, tendons, and interstitial connective tissue of skeletal muscle. Its prevalence is 1: 2,000,000. Abnormal morphology of the first metatarsal is present at birth. Heterotopic ossifications usually become apparent only about 5 years after a soft tissue trauma. The functional compromise is progressive and highly disabling. We present the case of a 6-year-old boy who, beginning at one year of age, developed the lesiones in injured areas, with subsequent petrification, initially accompanied by pain and inflammatory signs. He presented bilateral short hallux valgus and we corroborated the presence of the same malformation in a maternal uncle.

Fibrodisplasia osificante progresiva en pediatría: a propósito de un caso clínico / Fibrodysplasia ossificans progressiva in pediatrics: a case report

Introducción: La Fibrodisplasia osificante progresiva es una enfermedad congénita autosómica dominante poco frecuente, caracterizada por malformaciones esqueléticas y osificación heterotópica progresiva e invalidante. Caso clínico: Niño de 11 años consulta por múltiples lesiones osificadas en tronco y región cervical con importante limitación en su movilidad. En el examen físico destaca un ortejo mayor corto. Estudio genético muestra mutación del gen ACVR1. Recibe tratamiento con periodos cortos de corticosteroides posterior a traumas y previo a procedimientos, asociado a un manejo multidisciplinario. Revisión de la literatura: A la fecha el principal tratamiento es la prevención de los brotes de osificación y el uso de corticosteroides o antiinflamatorios cuando los brotes ya se iniciaron. Están en curso ensayos clínicos con bifosfonatos y anticuerpos anti-activina A. Conclusión: En la actualidad no existe un tratamiento específico, sin embargo, un diagnóstico precoz, la prevención de brotes y nuevas terapias podrían mejorar el pronóstico de los pacientes.

ntroduction: Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare autosomal dominant congenital disease characterized by skeletal malformations and progressive disabling heterotopic ossification. Clinical case: An 11-year-old boy consulted with multiple ossified lesions in the trunk and cervical regions associated with significant limitation in mobility. On physical examination, the big toe is short. Genetic study shows ACVR1 gene mutation. He received treatment with short corticosteroid periods after traumas and prior to clinical procedures, as well as a multidisciplinary management.Literature review: To date the main treatment is the prevention of ossification flare-ups and the use of corticosteroids or anti-inflammatories when they have already started. Clinical trials are ongoing with bisphosphonates and anti-activin A antibodies.Conclusion: There is currently no specific treatment, however, early diagnosis, prevention of flare-ups and new therapies could improve the prognosis of patients.

Juvenile ossifying fibroma: series of seven cases focusing on clinical and pathological aspects / Fibroma ossificante juvenil: série de sete casos com enfoque nos aspectos clinicopatológicos

ABSTRACT Juvenile ossifying fibroma (JOF) is an uncommon benign fibro-osseous lesion that affects young individuals and deserves attention because it presents an aggressive clinical behavior and high rates of recurrence. This paper aims to report seven cases diagnosed as JOF - age ranging from 11 to 39 years - in a referral center, correlating our findings with clinical and pathological aspects in the literature. The mandible was the most common location, and in three cases, painful symptoms were reported. Regarding the histopathological findings, the majority of cases exhibited a cellularized pattern, and the trabecular subtype was the most commonly found. Regarding treatment, three cases relapsed, and, in two of them, conservative treatments were performed. Accordingly, knowing the clinical-pathological aspects of JOF is important for the correct diagnosis and the establishment of an appropriate treatment that decreases the high recurrence rate of this lesion.

RESUMEN El fibroma osificante juvenil (FOJ) es una lesión fibro-ósea benigna pocofrecuente que acomete personasjóvenesy merece realce, puespresenta comportamiento clínico agresivo y altas tasas de recidivas. Reportamos siete casos diagnosticados como FOJ - con pacientes entre 11 y 39 anos de edad - en un centro de referencia, relacionando nuestros hallazgos con los aspectos clínicos y patológicos existentes en la literatura. La mandíbula fue la ubicación más común; en tres casos se reportaron síntomas dolorosos. En lo que respecta a los hallazgos histopatológicos, la mayor parte de los casos se mostró altamente celularizada, siendo el subtipo trabecular el más común. En cuanto al tratamiento, de los tres casos que presentaran recurrencia, en dos se realizaron tratamientos conservadores. Ante eso, se resalta la importancia de conocer los aspectos clínicos y patológicos del FOJ para hacer el diagnóstico preciso y establecer un tratamiento adecuado que reduzca el alto índice de recidivas de esa lesión.

RESUMO O fibroma ossificante juvenil (FOJ) é uma lesão fibro-óssea benigna incomum que acomete indivíduos jovens e merece destaque por apresentar um comportamento clínico agressivo e altas taxas de recidivas. Este trabalho tem como objetivo relatar sete casos diagnosticados como FOJ - com variação de idade entre 11 e 39 anos - em um centro de referência, correlacionando nossos achados com os aspectos clinicopatológicos existentes na literatura. A mandíbula foi a localização mais comum; em três casos foi relatada sintomatologia dolorosa. Com relação aos achados histopatológicos, a maioria dos casos exibiu um padrão bem celularizado, sendo o subtipo trabecular o mais encontrado. No que diz respeito ao tratamento, dos três casos que apresentaram recidiva, em dois, foram realizados tratamentos conservadores. Diante disso, ressalta-se a importância do conhecimento dos aspectos clínicos epatológicos do FOJ para a realização de um diagnóstico correto e o estabelecimento de um tratamento adequado que diminua o alto índice de recidivas dessa lesão.

Peripheral ossifying fibroma on the mandible: report of atypical presentation case / Fibroma ossificante periférico na mandíbula: relato de caso atípico

ABSTRACT Peripheral ossifying fibroma (POF) is a benign lesion, nodular, firm on palpation; the base is sessile or pedunculated; similar in color to the mucosa and epithelium; it may be preserved or ulcerated. It is prevalent in female and exclusively affects the gingiva. It is usually associated with irritating factors such as caries, dental plaque, among others. The objective of the present study is to report the case of a 27-years-old female patient, presenting a lesion in the mandible, complaining of an increased volume. Surgical excision was the treatment of choice. The patient is 24 months postoperatively with no signs of relapse.

RESUMEN El fibroma osificante periférico es una lesión benigna, nodular, firme a la palpación, de base sésil o pediculada, de color similar a la mucosa y al epitelio; puede estar intacto o ulcerado. Se observa más en mujeres y acomete solamente la encía. La lesión se asocia a factores irritantes, como caries, cálculo dental, entre otros. El objetivo del presente estudio es reportar el caso de una paciente de 27 años de edad, que ha presentado lesión en la mandíbula, quejando-se de aumento de volumen. La escisión quirúrgica ha sido el tratamiento de elección. La paciente encuentra se con 24 meses de postoperatorio, sin señales de recidva.

RESUMO O fibroma ossificante periférico (FOP) é uma lesão benigna, nodular, firme à palpação, de base séssil ou pediculada, com coloração semelhante à mucosa e ao epitélio; pode estar íntegro ou ulcerado. Prevalece no gênero feminino e acomete exclusivamente a gengiva. Associa-se a fatores irritantes, como cárie, cálculo dentário, entre outros. O objetivo do presente estudo é relatar o caso de uma paciente de 27 anos de idade, que apresentou lesão em mandíbula, queixando-se de aumento de volume. A excisão cirúrgica foi o tratamento de escolha. A paciente encontra-se com 24 meses de pós-operatório, sem sinais de recidiva.

Granuloma Piógeno: Reporte de un caso de lesión hiperplásica reactiva con aspecto tumoral / Pyogenic Granuloma: Case report of a reactive hyperplastic lesion with tumor appearance

El granuloma piógeno es una lesión reactiva en respuesta a diferentes factores locales, su etiología es por traumatismo, caries dental, desequilibrio hormonal, higiene oral deficiente, etc. que produce una proliferación inflamatoria del tejido conectivo, localizada frecuentemente en cavidad oral (encías, lengua, paladar duro, labios y piso de boca) y piel. Clínicamente se presenta como una lesión hiperplásica vascularizada con base pediculada o sésil de tamaño variable y crecimiento lento. Histológicamente presenta proliferación de tejido endotelial a una red vascular con signos de inflamación crónica y tejido de granulación. El presente caso clínico tiene como objetivo identificar las características clínicas, imagenológicas e histopatológicas de Granuloma Piógeno con aspecto tumoral en la cavidad oral en un paciente adulto de la Clínica Dental Docente Cayetano Heredia en el año 2017. Las características clínicas e histopatológicas de granuloma permiten un diagnóstico concreto, dado que su diagnóstico diferencial es similar. Como opciones de tratamiento además de exéresis, tenemos el pulsed-dye laser, inyección intralesional de etanol o corticoides, escleroterapia con tetradecil sulfato de sodio y criocirugía. Las hiperplasias reactivas pueden presentar aspecto tumoral que se descarta con el estudio anatomopatológico. El abordaje y tratamiento requiere un diagnóstico clínico e histopatológico adecuado.

Pyogenic granuloma is a reactive lesion in response to different local factors, including traumatism, caries dental, hormonal imbalance or poor oral hygiene, which produces an inflammatory proliferation of connective tissue. Pyogenic granuloma is frequently located in oral cavity (gums, tongue, hard palate, lips, and floor of mouth) and skin. Clinically, it presents as a vascularized hyperplastic lesion with a slow-growing pedicled or sessile base of variable size and slow growth. Histologically, shows proliferation of endothelial tissue to a vascular network with signs of chronic inflammation and granulation tissue. This case report aims to identify the clinical, imaging and histopathological characteristics of Pyogenic Granuloma with tumor appearance in the oral cavity in an adult patient of the Clínica Dental Docente Cayetano Heredia in 2017. Clinical and histopathological characteristics of granuloma allow a specific diagnosis, given that their differential diagnoses are similar. The treatment options for pyogenic granuloma include excision, laser pulsed-dye, intralesional injection of ethanol or corticosteroids, sclerotherapy with sodium tetradecyl sulfate, and cryosurgery. Reactive hyperplasia may present a tumor appearance that is ruled out by anatomopathological study. Choosing the correct approach and treatment requires a proper clinical and histopathological diagnosis.

Rehabilitación bucal después de la retirada de un fibroma cemento-osificante central / Oral rehabilitation after removal of a central cemento-ossifying fibroma

ABSTRACT Introduction: The cemento-ossifying fibroma is a benign bone neoplasm that affects mainly the female sex during the third or fourth decades of life. This lesion has a slow growth and the treatment is the surgical removal of the tumor, because radiotherapy is not indicated. Objective: to describe and discuss a case of central cemento-ossifying fibroma. Case report: A 41-year-old female patient sought dental treatment due to tooth mobility in the anterior region of the mandible. In this region of the mandible, an increase in volume was noted with a firm consistency on palpation, covered by normal mucosa, and displacement of teeth. Radiographically, the presence of an extensive lesion in this region was observed. An incisional biopsy was performed which led to the final diagnosis of central cemento-ossifying fibroma. Subsequently the tumor was completely removed. An autogenous bone graft was performed and four osseointegrated implants were installed to rehabilitate the patient. Implant-supported prostheses (lower arch) and a complete denture (upper arch) were installed to restore esthetics and function of the patient's oral cavity. Conclusion: Despite being a benign tumor, the central cemento-ossifying fibroma caused functional and aesthetic damage to the patient and required a complex rehabilitation treatment. After approximately 5 years of tumor removal, there was no recurrence of the lesion or signs of peri-implant or periodontal diseases, evidencing the success of the treatments(AU)

RESUMEN Introducción: El fibroma cemento-osificante es una neoplasia ósea benigna que afecta principalmente al sexo femenino durante la tercera o cuarta décadas de la vida. Esta lesión tiene un crecimiento lento y el tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor, porque la radioterapia no está indicada. Objetivo: Describir y analizar un caso de un fibroma cemento-osificante central. Presentación caso: Paciente de 41 años de edad buscó tratamiento dental debido a la movilidad dental en la región anterior de la mandíbula. En esta región de la mandíbula se observó un aumento de volumen con una consistencia firme a la palpación, cubierta por la mucosa normal y desplazamiento de los dientes. Radiográficamente, se observó la presencia de una lesión extensa en esta región. Se realizó una biopsia incisional, que indicó el diagnóstico final del fibroma cemento-osificante central. Después el tumor fue completamente extirpado. Se realizó un injerto óseo autógeno y, posteriormente, se instalaron cuatro implantes osteointegrados para rehabilitar al paciente. Se instalaron prótesis soportadas por implantes (arco inferior) y una dentadura (arco superior) para restablecer la estética y la función de la cavidad bucal de la paciente. Conclusiones: A pesar de ser un tumor benigno, el fibroma cemento-osificante central causó daños funcionales y estéticos al paciente y requirió un complejo tratamiento de rehabilitación. Después de 5 años de la extirpación del tumor, no hubo recurrencia de la lesión. Además, no hubo signos de enfermedades periimplantarias y/o periodontales, lo que demuestra el éxito del tratamiento(AU)

Osificación heterotópica mesentérica precoz posabdomen abierto y su manejo quirúrgico: presentación de un caso / Mesenteric heterotopic ossification after open abdomen and its surgical management: presentation of a case

OBJETIVO: Reportar el caso de un paciente con antecedente de múltiples cirugías por peritonitis y abdomen abierto, con hallazgo intraoperatorio de osificación heterotópica en el mesenterio. CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 59 años, con antecedente de apendicectomía complicada hace 12 meses, que en esa oportunidad requirió manejo de abdomen abierto, colectomía derecha e ileostomía terminal. Un año posapendicectomía reingresa para reconstitución de tránsito con hallazgo intraoperatorio de masa calcificada en mesenterio, de 15 x 10 x 6 cm, cuyo estudio histológico informa osificación heterotópica mesentérica. Esta entidad es de baja frecuencia, asociada al antecedente de trauma y cirugía abdominal, y se ha descrito como causa de morbimortalidad. El manejo quirúrgico resectivo es factible por equipos con experiencia. CONCLUSIÓN: Se describe un caso con antecedente de abdomen abierto, con posterior hallazgo de osificación heterotópica mesentérica. Este caso clínico es representativo por sus factores de riesgos clásicos y manejo empleado para su resolución.

OBJECTIVE: Report the case of a patient with a history of multiple surgeries due to peritonitis and open abdomen, with intraoperative finding of mesenetrioc heterotopic ossification. CLINICAL CASE: A 59-year-old male patient with a history of complicated appendectomy 12 months ago, which requires the management of an open abdomen, right colectomy and terminal ileostomy. One year after appendectomy, is readmitted for transit reconstitution. Intraoperative finding were calcified mass in mesentery, of 15 x 10 x 6 cm, whose histological study reports mesenteric heterotopic ossification. This entity has low frequency, and is associated with a history of trauma and abdominal surgery, is described as a cause of morbidity and mortality. Resective surgical management is feasible for experienced teams. CONCLUSION: A case with antecedent of open abdomen is described, with later finding of mesenteric heterotopic ossification. This clinical case is representative for its classic risk factors and management used for its resolution.

Central Cemento-Ossifying Fibroma: Clinical Imaging and Histopathological Diagnosis / Fibroma Cemento-Osificante Central: Diagnóstico Clínico, Imagenológico e Histológico

ABSTRACT: Central ossifying fibroma is a lesion in which diagnosis has proved intriguing and unclear for presenting clinical, radiographic, and even histopathological similarities to other types of lesions such as the fibrous dysplasia of bone and cement-bone dysplasia. It is a benign neoplasm of uncertain etiology and slow development in which the mandible is affected more frequently than the maxilla. We described a case of central cemento-ossifying fibroma involving the right mandible of a thirty-five-female patient by presenting its clinical, radiographic, and histological characteristic sand discussing some differential diagnoses.

RESUMEN: El fibroma cemento-osificante central es una lesión que requiere un diagnóstico diferencial ya que muestran similitud clínica, histológica y radiológica con la displasia fibrosa y con la displasia cemento-ósea. Esta lesión es un tumor benigno de etiología incierta, presenta crecimiento lento y afecta principalmente la mandíbula más que el maxilar. Se reporta un caso de un paciente de sexo femenino de 35 años, diagnosticada con fibroma cementoosificante central que le afectó el lado derecho de la mandíbula. Se describen las características clínicas, histológicas y radiológicas de la paciente y se discuten los diversos diagnósticos diferenciales.